Steven-Johnson Syndrome

史蒂文生症候群 (Steven-Johnson Syndrome, SJS)

是一種很嚴重的藥物過敏反應!皮膚與黏膜會大面積受損,死亡率也非常高。

症狀

前驅症狀:一開始會出現類似流行性感冒的症狀,例如:發燒、喉嚨痛、頭痛。接著皮膚會出現錢幣大小的環狀紋,並且面積逐漸擴大,最後出現水泡。

症狀:以大水泡 (blister) 加上脫皮為主,還會有黏膜受損的情形。

另外,有些病人會有兩個徵狀(sign),一個是Nikolskey sign,一個是Asboe-Hansen sign。

Nikolskey sign:手指在皮膚脫落鄰近表面完好的皮膚橫向施壓時,會有皮膚脫落面積展延的現象。

Asboe-Hansen sign:水泡部位則會有Asboe-Hansen sign (bulla spread sign),即對水泡施加壓力時,水泡會向側邊擴散

網路上有圖,看之前先做好心理準備。

 

SJS/TEN的區別

SJS/TEN的差別主要可以用皮膚脫皮的範圍區分

低於10%體表面積為SJS,大於30%則為TEN

「所以一般會稱TEN是SJS的嚴重版。」

 

發病時間

發病時間是診斷時的一個參考

SJS/TEN:通常會在使用藥物後約2到4週發生。

 

常引起SJS的藥物(標紅字為常見)

allopurinol(抗痛風藥物)、NSAID、Acetaminophen、抗癲癇藥品(anticonvulsants)

(例如:carbamazepine、 phenytoin、phenobarbital、valproic acid、lamotrigine

抗生素藥物(antibiotics)、抗黴菌藥物(antifungals)、抗病毒藥物(antivirals)

註:NSAID、Acetaminophen(普拿疼)作為日常生活中常用的止痛藥,很容易忽略其造成SJS的可能性,因此醫療照護者在評斷SJS時,也要留意病患平常有沒有吃NSAIDs類的止痛藥。

 

相關基因

目前已有研究指出,藥物是否會引起SJS,和某些特定基因有關,例如:

Carbamazepine和HLA-B 15:02有關

Allopurinol和HLA-B 58:01有關

因此,經過檢測,如果有這個相對應的基因,就建議不用使用該藥物,避免SJS。

Allopurinol的HLA-B 58:01基因檢測,健保沒有給付,我查了一下,測一下大約2800左右。

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